流行病学
流行病学:本病于1882年由Pfeifer首次报道,1928年Christian又强调了发热性。1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,NP可发生于任何年龄,但以30~50岁妇女为多见,女与男之比约为2.5∶1,不易被认识而常致误诊。目前没有其他相关内容描述。
病因
病因:病因尚不明,可能与下列因素有关:
1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关,例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。
2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起,如细菌感染、食物、药物(如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)等。
3.伴发于自身免疫病 本病可与
红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。
发病机制
发病机制:有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关,胰酶释放至循环中,引起远外脂肪组织的溶解、坏死,病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道,部分可能系LE的一种异形。
根据病损演变,在病理学变化上可分3期:
1.急性炎症期 脂肪细胞变性,由中性粒细胞、淋巴细胞以及组织细胞浸润。
2.巨噬细胞期 浸润以组织细胞为主,也有少量淋巴细胞和浆细胞。
3.纤维化期 泡沫细胞减少,被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替,最后形成纤维化。
临床表现
临床表现:
1.皮肤损害 于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出现直径1~2cm,呈皮肤色或略红色的皮下结节,部分可融合成斑块状,多数为对称性分布。儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为特点。结节或斑块数量可多可少,质地坚实,扪之稍活动或与皮肤粘连,可有轻度压痛。数周后皮损渐软化、吸收,
皮下脂肪萎缩,形成盘状皮肤陷凹。少数结节可破溃,有黄色或棕色油状液体流出。
2.全身症状 每当一批新皮损出现时,即有周身表现,如发热、不适、肝
脾肿大、消瘦、纳呆、关节疼痛等。
3.脏器受累 部分病例除皮下结节外,尚可累及内脏器官,如肺部浸润、肝脂肪性变、骨髓受累、全血细胞减少、渗出性浆膜炎、脑膜脂肪病变,引起癫痫及精神神经症状。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪受累,出现上腹疼痛和消化道症状等。
并发症
并发症:肝
脾肿大、骨髓受累时全血细胞减少,可引起癫痫。
实验室检查
实验室检查:
1.常规检查 血沉增快、贫血和白细胞减少、嗜酸细胞相对增多。伴胰腺疾病者,急性期血、
尿淀粉酶升高,血清脂酶升高。此外,尚有免疫球蛋白升高,血清补体降低,
淋巴细胞转化率降低。
2.病理检查 病理检查有助于确诊。早期皮损,脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润,有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期由小叶间隔的成纤维细胞增生,形成胶原,替代残留脂肪组织,最后完全纤维化。
其他辅助检查
其他辅助检查:应做X线胸片、B超、脑电图和脑CT检查。
诊断
诊断:根据上述临床表现和实验室检查,本病征不难诊断。必要时做皮肤活检确诊。
鉴别诊断
鉴别诊断:骨髓受累应与
再生障碍性贫血鉴别;肺部浸润与肺部炎性病变鉴别。
治疗
治疗:本病征尚无特效治疗,以对证处理和支持疗法为主。可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、
保泰松、昆明山海棠等以缓解症状。亦有人试用
磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone),对儿童病例则应慎用。
本病征呈慢性经过,皮损成批出现,经长短不一的急性发热期后,可自然消退,但间隔数周或数月后可能复发。
预后
预后:结节每隔数周或数月反复发作,多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、
败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎,整个病程6~12个月,最后痊愈。
预防
预防:本症病因未明,应预防诱发因素,如感染、药物、外伤等。